Introducción

El nacimiento de un niño con un apéndice caudal que se asemeja a una cola genera un interés y una ansiedad inusuales. La verdadera cola humana es un evento raro. Hasta el momento se han reportado menos de 100 casos en la literatura. Se define como una protuberancia caudal, vestigial, de la línea media del músculo y el tejido adiposo con cubierta de piel¹.

Los niños que nacen con un apéndice en forma de cola tienen una malformación poco frecuente, que se asocia regularmente con anomalías de la columna vertebral y la médula espinal. Por lo general, se observa un fibrolipoma contiguo que se extiende desde la porción subcutánea de la cola hasta la médula espinal inferior, lo que resulta en el síndrome de la médula anclada².

El almacenamiento genético también es un matiz de la evolución a menudo ignorado. Muchos paleontólogos creen que cuando un hueso desaparece en la evolución, el mapa genético para ese hueso también se borra. Pero, de hecho, la evolución no ocurre de esta manera. Avances recientes en genética revelan que la mayoría de las especies portan este tipo de planos que están “apagados” y no pueden expresar su código como tejido completamente formado. En otras palabras, cuando un órgano está “perdido”, la mayor parte del tiempo su anteproyecto sigue allí en almacenamiento genético. Una gran cantidad de evidencia apoya esta teoría de la reexpresión por genes que han sido transformados durante millones de años. La mayor parte ocurre en retrocesos, la rara aparición de órganos antiguos en especie que, en su conjunto, había perdido las características anatómicas millones de generaciones antes¹.

El apéndice cutáneo dorsal, o la llamada cola humana, se considera un marcador de la patología intraespinal subyacente del disrafismo espinal oculto. Sin embargo, algunos autores han considerado que se trata de un estigma benigno sin malformaciones medulares. Hasta la fecha, ha habido muchos informes previos de que el disrafismo espinal generalmente se acompaña de varias anomalías, que incluyen protrusión de la piel, pigmentación, formación de senos paranasales, cola humana y lipomas subcutáneos o espinales. Como consecuencia, se han descrito multitud de asociaciones de anomalías de la médula espinal y la columna vertebral que incluyen espina bífida, meningocele, lipomeningoceles, mielomeningocele, lipoma intraespinal, anclaje de la médula espinal, vértebras coxígeas en pacientes con cola humana³.

Caso clínico

Recién nacido ingresado en el servicio de Neonatología en el Hospital General Marcelino Vélez Santana, de sexo masculino nacido a término y parto eutócico, madre con embarazo controlado por parte del centro de salud. Sin antecedentes familiares y sin otros antecedentes patológicos.

En la exploración física se observó un apéndice localizado en la línea media de la región sacra revestido por piel, con un diámetro trasversal de 1 cm aproximadamente y en longitud 13 cm, movimientos activos de los miembros inferiores, con reflejo de prensión plantar bilateral y reflejos osteotendinosos de los miembros inferiores simétricos, sin otras alteraciones en el examen físico. Entre las pruebas diagnósticas realizadas: ecografía de región lumbosacra, se considera lesión dérmica sugestiva de apéndice lumbosacra.

Se le realiza sonografía transfontanelar sin evidencia de patología al momento del estudio. radiografías de abdomen y tórax sin alteraciones. Tomografía de abdomen observa imagen tisular en relación con plano cutáneo en línea media posterior lumbar a nivel L5. Sin identificar relación con planos profundos, ni estructuras raquídeas. P/B Cola vestigial.

Se presenta paciente al servicio de Cirugía Pediátrica, y se decide prepararlo para intervención quirúrgica. Se le realiza al 4to día de vida resección quirúrgica, con incisión en huso transversal, se corrobora ausencia de comunicación hacia planos profundos, toma de muestra para histopatología, procedimiento transcurre sin eventualidad. En el informe señalan un apéndice lumbosacro formada por tejido celular subcutáneo, tejido graso, no presenta vascularización, no existe presencia de hueso ni cartílago.

Figura 1. Foto clínica de cola vestigial
Fuente: Hospital Marcelino Vélez Santana, República Dominicana.

Figura 2. Cola vestigial
Fuente: Hospital Marcelino Vélez Santana, República Dominicana.

Figura 3. Resección de cola vestigial, circunscrita a tejido subcutáneo
Fuente: Hospital Marcelino Vélez Santana, República Dominicana.

Figura 4. Pieza quirúrgica cola vestigial
Fuente: Hospital Marcelino Vélez Santana, República Dominicana.

Evolución

En vista de que el paciente se encontraba en condiciones generales estables, activo, hidratado, normotérmico, eupneico, sin oxígeno suplementario, alimentándose vía oral por succión con buena tolerancia gástrica, con buena coloración de piel y mucosas, se consideró su egreso previa orientación de los padres y con autorización del departamento de Cirugía, quienes consideraron citar vía consulta en 7 días.

Figura 5. Quince días de post quirúrgico
Fuente: Hospital Marcelino Vélez Santana, Republica Dominicana.

Discusión

Alrededor del 50 % de los casos se asociaron con meningocele o espina bífida oculta. El tratamiento de estas lesiones debe incluir una historia clínica y un examen neurológico completos, así como una resonancia magnética o una tomografía computarizada⁴. Dada esta asociación y su origen de la misma capa embrionaria, al identificar en el examen físico apéndice lumbosacra procedimos a realizar tomografía computarizada previo al procedimiento quirúrgico y confirmamos la ausencia de defecto en el tubo neural y espina bífida asociados.

Por lo general, es necesaria una evaluación preoperatoria y una intervención quirúrgica compleja. En ocasiones, se notifica que la cardiopatía congénita, la atresia anal y vaginal y el riñón en herradura se relacionan con dichos trastornos y se requiere una evaluación preoperatoria cuidadosa⁶. En nuestro caso realizamos examen físico exhaustivo y evaluación cardiovascular descartando cualquier asociación con otra patología.

Después de excluir las deformidades de la columna vertebral asociadas, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. En un minucioso análisis el examen histopatológico de la masa se recomienda excluir el crecimiento de teratomatoso u otros neoplasmas¹. El reporte histopatológico de nuestro caso solo reporta un apéndice lumbosacro formada por tejido celular subcutáneo, tejido graso, no presenta vascularización, no existe presencia de hueso y cartílago. A pesar de que la resonancia magnética es el estudio de elección para poder identificar anomalías vertebrales asociadas, la tomografía computarizada, que es el estudio al que tenemos más fácil acceso, también nos puede dar una adecuada orientación.

Referencias

1. Kansal R, Agrawal N, Khare S, Khare A, Jain S, Singhal BM. Newborn with a tail–A genetic throwback. Peoples J Sci Res. 2010;3;15-7.
2. Donovan D J, Pedersen RC. Human tail with noncontiguous intraspinal lipoma and spinal cord tethering: case report and embryologic discussion. Pediatric neurosurgery. 2005;41(1):35-40.
3. Cai C, Shi O, Shen C. Surgical treatment of a patient with human tail and multiple abnormalities of the spinal cord and column. Advances in orthopedics. 2011;(1):153797.
4. Singh DK, Kumar B, Sinha V, Bagaria H. The human tail: rare lesion with occult spinal dysraphism. A case report. J Pediatr Surg. 2008;43:E41-3.
5. Thompson D. Spinal dysraphic anomalies: classification, presentation and management. Pediatr Child Health. 2010;20:397-403.
6. Sadashiva N, Beniwal M, Shukla D, Srinivas D. A tale of two “tails:” A curiosity revisited. J Pediatr Neurosci. 2016;11(2):153-5. doi: 10.4103/1817-1745.187647.
7. Alashari M, Torakawa J. True tail in a new born. Pediatr Dermatol. 1995;12:263-6.
8. Villacampa, A. S. H. R. F. A. P. B. R. y. G. R. N. Á. G. R. E. Cola humana verdadera: ¿realidad o ficción? Acta Pediátrica Española. 2006